病历简介产妇成人，36岁。因体检（臀部成像）发现消化系统会占位特质恶特质肿瘤1个月于2016-11-08诊治南京大学第一医院肝胆胰外二科治疗。病程中无发热，无恶心、呕吐，二日后正常，无贫血近于，黏膜巩膜无黄染，下半身呼吸道未触及肿大。既往：鲜为人知“乙肝”哮喘（具体说法不一）3年，未系统会治疗；无家族史；否认手部及手练成史。研究团队检查和：血常规、尿、日后常规、肺功能特质、肾功能特质、凝血功能特质、标记物等未只见异常。全腹CT平扫+三期增强所只见：消化系统会压强未只见明显变大，消化系统会前部只见一边缘化特质异常密度游魂，轴位最大径线约3.8cm，再考虑血管瘤或许特质大（图1）。产妇于2016-11-11日于说是医院肝胆胰牙科行整形消化系统会手术练成，练成中只见消化系统会体积约12.0cm×8.0cm×4.5cm，完整手术，装入取物袋内，碎成块状，标本由左臀部平脐判读上端取出，其内只见球形肿物1枚，直径约3.8cm，交叉灰白色、和中央方形灰白色星芒状。练成后临床学检查和：硬质化特质血管瘤；也肌肉组织特质转变成，免疫反应组化结果：Ki-67（+5%-10%）、CK-pan（-）、Vimentin（+）、S-100（-）、CD34（+）、CD31（+）、SMA（+）、Desmin（-）、CD117（-）、EMA（-）、ALK（-）、Dog-1（-）（图2）。讨论消化系统会硬质化特质血管瘤；也肌肉组织特质转变成（sclerosingangiomatoidnodulartransformation，SANT）是一种消化系统会的红髓恶特质肿瘤，该病十分罕有，至今差不多100余由此可知被路透社，多只见于成年人，且妇女多于成人，成人路透社仅为个由此可知。意味著产妇属于年青人成人，相互对罕只见。消化系统会硬质化特质血管瘤；也肌肉组织产妇临床表现缺乏特异特质，一般无明显临床症状，差不多少数产妇出现臀部不适及肺肿大症状，多数因行臀部彩超、臀部CT或MRI检查和时发现消化系统会占位特质恶特质肿瘤而就医，练成前凭借游魂像学及研究团队检查和容易说明占位特质恶特质肿瘤的良恶并不一定，多半通过手练成手术后的临床免疫反应组织化学而确诊。SANT的发病机制亦然不说明。根据免疫反应组化可把SANT肌肉组织内血管分为3种类型，分别是毛细血管型（CD34+/CD8-/CD31+）、王为状腔隙型（CD34-/CD8+/CD31+）和小静脉型（CD34-/CD8-/CD31+）。部份皮下肌肉组织外面可只见CD68、SMA、Vimentin传达阳特质的梭形细胞和淡黄色细胞。SANT肌肉组织质韧或硬质，多为单发，少数表现为多发，无网状，与外面消化系统会组织界线清，和中央可只见纤维瘢痕组织，方形星芒状。其近似于的游魂像学表现为血管瘤；也偏离，即CT平扫可只见分层边缘化、分叶状、圆形肿物，血管壁期及门静脉期时其边缘更进一步明显，提前期和中央方形星芒状更进一步。部份SANT皮下增强期相互对于其他消化系统会占位特质恶特质肿瘤可只见特特质特质假网状，肌肉组织；也更进一步或许提示肌肉组织较可笑，近似于的“轮子征”提示肌肉组织发育较就有熟，本登革热其增强期可只见假网状，再考虑肌肉组织发育较就有（图1d箭头）。a.臀部平扫CT：表明消化系统会恶特质肿瘤方形相互对稍分层游魂，CT值约45Hub.臀部CT血管壁期软组织天窗c.臀部CT多平面重建血管壁期冠状位d.臀部CT多平面重建血管壁期矢状位e.臀部CT门静脉期肝天窗f.臀部CT适度期肝天窗b-f表明消化系统会恶特质肿瘤血管壁期略有更进一步，门静脉期及适度期对比剂略向内填充，内部相互对分层区略提前更进一步需与消化系统会SANT相互检验的消化系统会营养不良如下。（1）消化系统会血管瘤：该病游魂像学特特质明显，增强检查和时表现出近似于的“快进慢出”特特质，血管壁期更进一步程度要强SANT，方形斑片状更进一步，门静脉期进一步更进一步并向中心地带填充，这一特点可与之检验。（2）消化系统会炎特质假瘤：该病为一种慢特质增生反应，临床表现与消化系统会类似，因无血管瘤；也肌肉组织，增强检查和血管壁期无显著更进一步，门静脉期及提前期肿物可轻度更进一步；同时，因炎特质假瘤缺乏血管脂质，因此，免疫反应组化可传达actin、SMA和CD68阳特质。（3）肺错构瘤：因SANT缺乏碳水化合物成分，因此肺错构瘤碳水化合物成分可在游魂像学上特特质特质表现为密度增高，结核上肺错构瘤衬覆于组织腔隙内的王为脂质可特特质特质传达CD8。（4）肺王为岸细胞血管瘤：游魂像学上一般为多发皮下，而SANT皮下多单发，且存在提前更进一步；结核上，皮下可只见相互互交织的王为；也腔隙，方形海绵状，腔隙中心地带为纤维特质间质，表面覆单层脂质。（5）消化系统会转移瘤：皮下增强期一般周边方形环形更进一步，出现近似于的“牛眼征”，临床学检查和可表明异型特质细胞。其他消化系统会之外营养不良部份一般可通过近似于的游魂像学特特质加以区别于，若游魂像学特特质相互像的消化系统会营养不良则多半需练成后临床免疫反应组化进一步确定。SANT为一种罕有的良特质恶特质肿瘤，肌肉组织病很好，因练成前游魂像学检查和及研究团队检测结果容易判断占位特质恶特质肿瘤的良恶特质，并且不除外良特质恶特质肿瘤继发恶变或许，现有主要治疗方案多半建议行肺手术练成，国际间之外文献资料简报SANT产妇行肺手术练成后未出现再发及转移登革热，结合意味著产妇之外数据资料，该产妇练成后丧失很好，随访已8个月余，无病情恶化，仍需经常特质随访判读。原始出处：王江,陈晓倩,于秀涛,崔世昌,闻丽加,刘凯.消化系统会硬质化特质血管瘤；也肌肉组织特质转变成1由此可知简报[J].中国实用牙科杂志,2019,39(02):194-196.
