骨开放性纤维结构不顺（OFD），临床和病理发挥上与单发的骨纤维结构不顺（FD）相当雷同，所以常常引起混淆。1995 年 WTO 对骨的分类的补充修订之前，将发生于窄骨的骨化开放性纤维作为一种新的单独命名为 OFD，即骨开放性纤维结构不顺。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 心理医生在 auntminnie 上的发病来对该病进行引介。
病史
12 岁女孩，无创伤史，右侧脊椎疼痛水肿三周。
影像学安全检查
上图 1 为脊椎亦同片，可见右侧侧脊椎后半段前端骨干上一透亮出血区外（金色右侧下角），市区外内颈部硬化
上图 2 为脊椎侧位片，可见右侧侧脊椎后半段前端骨干上一透亮出血区外（金色右侧下角），市区外内颈部硬化
上图 3 为 T2 压脂，出血为边境线似乎的光滑 T2 压脂高接收器（金色右侧下角），在在恶开放性肿瘤发炎（黄色右侧下角）
上图 4 为横贯位 T1，出血为边境线似乎的光滑 T1 压脂等接收器（金色右侧下角）
上图 5 为增强扫描，出血深褐色轻微光滑弱化（金色右侧下角）
上图 6 为 STIR 序列，出血深褐色轻微光滑高接收器（金色右侧下角）
上图 7 为矢状 T1，出血为边境线似乎的光滑 T1 等低接收器（金色右侧下角）
上图 8 为矢状 T1 压脂弱化，出血为边境线似乎的光滑弱化（金色右侧下角）
影像学发现
平片：右侧侧胫腓骨前后位示脊椎后半段前端骨干上一透亮出血区外，市区外内颈部硬化，皮质变薄。无骨膜反应或病理开放性手肘。出血内已非肌肉组织糖类。
MRI：平片上透亮区外发挥为边境线似乎的光滑短 T1、窄 T2 接收器，增强扫描光滑弱化。结膜内已非巢样改变。在在皮质扩大，但已非颈部破坏区外。在在恶开放性肿瘤见轻度发炎，但已非出血向恶开放性肿瘤扩展。结膜内已非肌肉组织糖类。
病人
骨开放性纤维结构不顺
辨别病人
骨开放性纤维结构不顺、骨开放性纤维结构不顺-类釉质癌型、釉质癌、纤维结构不顺（皮层内型）
发病要能
骨开放性纤维结构不顺病理学特点是在纤维基质内见网状骨小梁糖类。该病是一种胃癌疾病，病因未公开。脊椎最常常肇因，其他肇因手部包含腓骨、锁骨和尺骨。良开放性生理特点，但可有暂时开放性破坏开放性，致病理开放性手肘。生窄平衡，一旦患者年龄大于 10 岁后可有自发开放性可方向上开放性改变。术后暂时开放性复发率高。一些复发且侵犯开放性较差的结膜内可发现有釉质癌的糖类。有报道称该病可转成为釉质癌，但是十分罕见。
大多数患者在确诊时年龄在 5 岁以下（釉质癌大约年龄 30 岁）。男开放性好发。临床发挥包含：出血手部的疼痛和水肿，病理开放性手肘，并可发展为假开放性关节。
影像学相似性
一般：影像学上辨别釉质癌和骨开放性纤维结构不顺比较困难，辨别并不需要病理学安全检查。骨开放性纤维结构不顺结膜多半常小于釉质癌。骨开放性纤维结构不顺结膜多半常小于 6～7 厘米，釉质癌大约为 13 厘米。
平片：出血位于皮层内部，为透亮或磨天花板密度，周围有硬化边，出血内可见假开放性骨小梁，无骨膜反应，肇因骨向前弯曲畸形。
磁共振成像：T2 深褐色光滑高接收器。出血可以扩展到髓腔，但髓腔内较多的出血并不需要考虑釉质癌的不太可能，则有整个髓腔的肇因。出血内无肌肉组织糖类，也没有骨皮质破坏。
治疗
约有 21% 的发病之前解剖结果是不准确的。出血较多或侵犯开放性较差的结膜并不需要手术治疗。手术切除可以减少复发率（刮除术及骨移植均有较差的复发率）。
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编辑： 陈俊相关新闻
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