肝动脉压缩空气患儿的神经和气管有助于有哪些异常？
神经倾斜度依赖有助于性肝泡互联和四肢激素。四肢毛细血管和激素有助于异常以及慢性增生都会影响神经的正常有助于。尽管传统上认为 肝动脉压缩空气（PAH） 的典型号征状（如疲累、气管急促和民族运动不持续性）是由右心有助于障碍引起的，但在在的学术研究断定，脊椎和气管四肢组织的异常是 PAH 药理学的因素（由此可知）。举例来说，在内分泌状况下，神经和气管肌约占运动量的 40%，瓣膜有助于是瓣膜供给有限的 PAH 患儿民族运动能力的重要就其。然而，许多学术研究已经证实 PAH 中的的民族运动考虑到仅仅是由于肝血流凝聚态损坏。神经和气管肌异常也是重要的因素，例如1) 四肢力减缓，2）从I型号转向更容易疲累的II型号薄膜，3) 忽略的激发-收缩电磁，4）减少四肢蛋白质降解，5) 肝泡体乘积减缓，6) 线粒体有助于损坏的暴发与 PAH 的轻微程度都是。
肝动脉压缩空气患儿神经和气管肌有助于障碍的形态
在 PAH 中的一直观察到脊椎有助于损坏，包括意志和非意志四肢力和跑步的减缓，此外还据信了最大吸气和呼气压力的显着减缓。有趣的是，与对充血性脑出血和慢性持续性肝病 (COPD) 患儿的学术研究相比之下，大多数 PAH 学术研究据信的整个四肢或薄膜圆锥乘积却没没发生变化。看出 PAH 患儿的四肢 O2 使用损坏，部分因素是神经和气管肌肝泡体乘积显着减缓。得出结论，PAH 患儿的肝泡稀疏是由 microRNA-126 的降至引起的，而 microRNA-126 的上皮细胞复原减少了 PH 动物模型号中的的肝泡体乘积和跑步能力。microRNA-126 的降至与 VEGF（毛细血管内皮细胞激酶）波形传导有关，并且它却是对 PAH 肌有基因表达，因为 COPD 患儿的肌有正常的 microRNA-126 浓度。
迄今为止，关于 PAH 四肢性肌病的病理内分泌学发生变化还没确立的理论。与大多数复杂状况一样，这些有助于最有可能是多心理因素的。神经容易受到社交活动和耗损发生变化的影响。日常家庭社交活动考虑到和民族运动锻炼后四肢有助于的提升断定，随着身体社交活动的减缓，这种肌病会随着疾病进展而紧张。此外，向快肌薄膜的演进也是神经出现疑问的一个这两项形态，在充血性脑出血和 COPD 中的也有华盛顿邮报。然而，在没久坐家庭方式的纽约瓣膜协会心有助于 2 级患儿中的，PAH 中的的神经异常已被发现和华盛顿邮报过，并且气管肌暴露于提升的飞轮耗损。病理药剂师需要认识到，PAH 患儿患有四肢性肌病，由于四肢有助于丧失而避免有助于下降的风险减少。学术研究断定，PAH 患儿的军训可提高家庭质量和有助于能力，从而强调了这一点。因此，病理药剂师应建议患儿参加肝休养计划并定期完成轻度压力锻炼，以抵消 PAH 四肢性肌病的哮喘。
参考文献：
Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.
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