Acta Paediatr: MPS IH儿童具有变性视力功能障碍的风险

2021-11-22 01:33:36 来源:
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爱沙尼亚赫尔辛基St Erik儿科医院气喘儿科的Te?rFahnehjelm K近来在Acta Paediatr撰写了一篇文章,在这项前瞻性研究之中,他们评核了接受造血肿瘤细胞植入(HSCT)病患的粘多糖类IDFHurler性疾病(MPS IH)孩童的长期皮肤双眼结果。

他们对2001年至2018年在爱沙尼亚赫尔辛基St Erik儿科医院病患的8名病症进行临床儿科评核。病症被临床是的之中位年岁分别为12.2个年底(覆盖范围5.0-16.4),造血肿瘤细胞植入(HSCT)病患的时间为16.7(8.0-20.4)个年底。最后一次进行眼睛检查的之中位年岁为13.4(6.3-19.0)岁,随访持续的之中位数为12.0(5.0-17.4)年。

分析报告发现,六名孩童经常出现双眼不佳、夜间双眼不良或畏光的现象。最后一次就医的最佳矫正双眼在右眼和右眼的之中位数分别为0.4和0.5,并且在两位病症之中具有在在的减少现象。5个病症自接受造血肿瘤细胞植入(HSCT)病患以来,皮肤混浊度上升。所有病症均经常出现水平远视的呕吐,之中位数为+6屈光度。同时经常出现皮肤僵硬的呕吐。病症的眼压正常。一名病症发现视网膜其会。

因此,他们忽视,尽管接受造血肿瘤细胞植入(HSCT)病患,但粘多糖类IDFHurler性疾病(MPS IH)病症的长期随访日志显示,由于皮肤混浊或视网膜其会等,导致双眼减少。

译文记事:

Tear Fahnehjelm, K., et al., Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr, 2018.

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